噬血细胞综合症（HPS），临床表现非常复杂，诊断难度大，极易造成误诊或漏诊。HPS死亡率达70%以上，为了攻克这道难关，本课题组早在2003年就开始着手于该病研究，以早期诊断为突破口，2007年申报了此科研立项。本研究设计科学、实验严谨，通过对骨髓噬血细胞形态观察，免疫组化检查，巨噬细胞体外吞噬试验，生化免疫检查以及骨髓抗人球蛋白试验等指标系列研究，结合HPS临床症状动态追踪观察HPS的发生和发展及转归，创建了噬血细胞综合症早期诊断标准和筛查指标，并将该标准和筛查指标应用于临床早期诊断噬血细胞综征，效果非常好。 其先进性和创新性表现在： 1、本项目率先提出噬血细胞综合症早期诊断标准及筛查指标，与2004年国内HPS诊断的修订标准比较，国内修订标准诊断HPS，往往疾病已处于晚期；本研究噬血细胞综合症早期诊标准和筛查指标，能早期发现HPS、提高检出率、大大降低死亡率，将该病扼杀在萌芽期。 2、总结了56例噬HPS和HPS早期病例，用国内修订标准诊断为HPS30例，经积极治疗，治愈15例，死亡15例，死亡率50%。另外依照本研究的早期诊断标准诊断为HPS早期26例，除1例不配合治疗死亡外，其余25名患者全部治愈，死亡率降低至3.8%。 3、该研究成果简便、实用、结合实际、切实可行、符合临床要求、具有明确现实指导意义，该成果处于国内领先水平，填补了国内HPS早期诊断领域的空白，在国内核心期刊上发表论文6篇。 本研究提高了人们对HPS的认识，提升了HPS诊断、预防和治疗水平。并产生直接经济效益4万余元，间接经济效益500万元。下一步我们将扩大成果转化，加大普及推广力度，增加相关人群的筛选，降低早期HPS患者的漏检率和误诊率，实现噬血细胞综合症的早期诊断和及早干预治疗，将这一凶险疾病的危害性降至最小。

噬血细胞综合症（HPS），临床表现非常复杂，诊断难度大，极易造成误诊或漏诊。HPS死亡率达70%以上，为了攻克这道难关，本课题组早在2003年就开始着手于该病研究，以早期诊断为突破口，2007年申报了此科研立项。本研究设计科学、实验严谨，通过对骨髓噬血细胞形态观察，免疫组化检查，巨噬细胞体外吞噬试验，生化免疫检查以及骨髓抗人球蛋白试验等指标系列研究，结合HPS临床症状动态追踪观察HPS的发生和发展及转归，创建了噬血细胞综合症早期诊断标准和筛查指标，并将该标准和筛查指标应用于临床早期诊断噬血细胞综征，效果非常好。 其先进性和创新性表现在： 1、本项目率先提出噬血细胞综合症早期诊断标准及筛查指标，与2004年国内HPS诊断的修订标准比较，国内修订标准诊断HPS，往往疾病已处于晚期；本研究噬血细胞综合症早期诊标准和筛查指标，能早期发现HPS、提高检出率、大大降低死亡率，将该病扼杀在萌芽期。 2、总结了56例噬HPS和HPS早期病例，用国内修订标准诊断为HPS30例，经积极治疗，治愈15例，死亡15例，死亡率50%。另外依照本研究的早期诊断标准诊断为HPS早期26例，除1例不配合治疗死亡外，其余25名患者全部治愈，死亡率降低至3.8%。 3、该研究成果简便、实用、结合实际、切实可行、符合临床要求、具有明确现实指导意义，该成果处于国内领先水平，填补了国内HPS早期诊断领域的空白，在国内核心期刊上发表论文6篇。 本研究提高了人们对HPS的认识，提升了HPS诊断、预防和治疗水平。并产生直接经济效益4万余元，间接经济效益500万元。下一步我们将扩大成果转化，加大普及推广力度，增加相关人群的筛选，降低早期HPS患者的漏检率和误诊率，实现噬血细胞综合症的早期诊断和及早干预治疗，将这一凶险疾病的危害性降至最小。