本课题为自选项目，是关于系统性红斑狼疮（SLE）相关肺动脉高压（PAH）的临床研究。 SLE是一种常见的结缔组织病，其特点是可以出现全身多脏器、多系统受累，病理基础为血管炎。 1954年Harbvey报道138例SLE患者无一例并发PAH，而1981年Perez和Kramer报道SLE并发PAH发生率达9%。近十年来一些国外学者分别进行临床研究发现SLE并发PAH发生率在5%～14%之间，国内有报道高达27%。总体而言SLE并发PAH呈增高趋势，并且PAH已经成为SLE死亡的原因之一。目前，各国的风湿病专家以及部分心内科、呼吸科医生已意识到该病的危害。然SLE并发PAH的机制不尽相同，易患因素众说不一。由此设计SLE相关PAH的课题进行研究。 收集72例无PAH合并的SLE患者，63例合并PAH的SLE患者病历资料进行分析。详细记录每例患者的临床症状，采集血、尿标本，进行常规以及各种抗体的检测，完善相关辅助检查，记录同一时点的SLE活动性评分即SLEDAI。同期对每例患者进行超声心动图检查，测量肺动脉压力。比较SLE有PAH组和无PAH组患者的一般情况（年龄，性别，病程等）、SLEDAI评分以及各系统受累临床特点的不同，比较两组患者血清中多种自身抗体阳性率有无差异，分析SLE发生PAH的危险因素，并对PAH组进行临床分析。 本课题采用多因素非线性回归分析方法分析了SLE发生PAH的易患因素，结论可靠；将PAH患者按肺动脉压力分组，分析了不同程度PAH组脏器受累以及血清学检查指标的差异，尚未见类似报道；将PAH组按有无肾脏受累进行分组，探讨两组患者在临床及实验室指标的异同，并对两组病例在消化系统、神经系统、肺栓塞、血液系统、雷诺现象等方面的异同进行了分析比较。 目前，上述研究结论已经在临床上应用，对于SLE合并PAH患者的早期诊断具有指导意义。 存在问题：应进一步开展SLE合并PAH的前瞻性临床研究。

本课题为自选项目，是关于系统性红斑狼疮（SLE）相关肺动脉高压（PAH）的临床研究。 SLE是一种常见的结缔组织病，其特点是可以出现全身多脏器、多系统受累，病理基础为血管炎。 1954年Harbvey报道138例SLE患者无一例并发PAH，而1981年Perez和Kramer报道SLE并发PAH发生率达9%。近十年来一些国外学者分别进行临床研究发现SLE并发PAH发生率在5%～14%之间，国内有报道高达27%。总体而言SLE并发PAH呈增高趋势，并且PAH已经成为SLE死亡的原因之一。目前，各国的风湿病专家以及部分心内科、呼吸科医生已意识到该病的危害。然SLE并发PAH的机制不尽相同，易患因素众说不一。由此设计SLE相关PAH的课题进行研究。 收集72例无PAH合并的SLE患者，63例合并PAH的SLE患者病历资料进行分析。详细记录每例患者的临床症状，采集血、尿标本，进行常规以及各种抗体的检测，完善相关辅助检查，记录同一时点的SLE活动性评分即SLEDAI。同期对每例患者进行超声心动图检查，测量肺动脉压力。比较SLE有PAH组和无PAH组患者的一般情况（年龄，性别，病程等）、SLEDAI评分以及各系统受累临床特点的不同，比较两组患者血清中多种自身抗体阳性率有无差异，分析SLE发生PAH的危险因素，并对PAH组进行临床分析。 本课题采用多因素非线性回归分析方法分析了SLE发生PAH的易患因素，结论可靠；将PAH患者按肺动脉压力分组，分析了不同程度PAH组脏器受累以及血清学检查指标的差异，尚未见类似报道；将PAH组按有无肾脏受累进行分组，探讨两组患者在临床及实验室指标的异同，并对两组病例在消化系统、神经系统、肺栓塞、血液系统、雷诺现象等方面的异同进行了分析比较。 目前，上述研究结论已经在临床上应用，对于SLE合并PAH患者的早期诊断具有指导意义。 存在问题：应进一步开展SLE合并PAH的前瞻性临床研究。